原发性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖,所致的骨髓增殖性肿瘤,表现为不同程度的血细胞减少或增多,外周血出现幼红、幼粒细胞类壁型红细胞,骨髓纤维化和髓外造血导致肝脾肿大,其发病年龄为六十岁,起病隐匿,偶然发现脾大而就诊。
常见的症状包括贫血和脾大压迫引起的各种症状,如乏力、食欲减退、左上腹疼痛,代谢增高所导致的低热、盗汗、体重下降等,少数患者有骨骼疼痛和出血,严重的贫血和出血为本病的晚期表现,少数的病例可因为高尿酸血症并发痛风及肾结石,90%的患者存在不同程度的肝大,巨脾是本病的特征性表现。
2020-07-09
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