肝豆状核变性表现特点
陈清副主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院 普通内科
肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，经过治疗，都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体系下丘脑的一些损害。
肝脏方面的症状是表现为非特异性慢性肝病的表现，可以有乏力、纳差、肝区疼痛，肝大或肝小，脾大，黄疸，腹腔积液，蜘蛛痣，上消化道出血，肝性脑病等一些表现情况，眼部的症状是有kf环，是一个比较重要的体征，是由于同尘积与角膜后的弹力层所导致，多数是累及双眼，其他表现为皮肤的色素沉着，以面部和双小腿深侧明显。
2020-05-31
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