线粒体脑肌病的特征性病理表现有
陈清副主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院 普通内科
肌肉的病理改变为病变肌纤维在改良Gomori三色染色切片上出现破碎红纤维，琥珀酸脱氢酶染色呈阳性深染，琥珀酸脱氢酶和细胞色素C氧化酶(COX)双染出现蓝纤维。
琥珀酸脱氢酶染色还可见到琥珀酸脱氢酶染色强阳性，血管反映了血管内皮细胞或平滑肌细胞内大量线粒体积聚，细胞色素c氧化酶染色后可见酶活性部分或全部缺失。
电镜下可见肌膜下或肌原纤维间大量线粒体积聚，线粒体的大小和形态明显异常，线粒体嵴内出现晶格状包涵体，排列成停车场样结构。
此外，线粒体嵴可呈板层样或同心圆样排列，后者外观似“年轮”状。
脑的基本病理改变为脑组织呈海绵状神经元退行性变，脑组织出现灶性坏死，星形胶质细胞增生，继发性髓鞘脱失以及基底核铁质沉积等。
2020-06-11
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